1. Ի՞նչ է Կավասակի հիվանդությունը

Այս հիվանդությունը առաջին անգամ անգլիական բժշկական գրականությունում նկարագրվել է 1967թ.-ին ճապոնացի մանկաբույժ Տոմիսակու Կավասակիի կողմից (հիվանդությունը կոչվել է նրա անունով): Նա նկարագրեց մի խումբ երեխաների, որոնք ունեին ջերմություն, մաշկի ցան,կոնյուկտիվիտ (կարմիր աչքեր), էնանթեմա (բկանցքի և բերանի խոռոչի կարմրություն), ձեռքերի և ոտնաթաթերի այտուցվածություն, պարանոցային ավշահանգույցների մեծացում: Սկզբից այս հիվանդությունը կոչվել է ՛՛մաշկա-լորձաթաղանթային և ավշային հանգույցների համախտանիշ՛՛: Մի քանի տարի անց, նկարագրվեցին սրտի կողմից բարդություններ՝ կորոնար զարկերակների անևրիզմաների ձևով (սիրտն արյունամատակարարող անոթների լայնացումներ):

Կավասակիի հիվանդությունը սուր համակարգային վասկուլիտ է, այսինքն, այն արյունատար անոթների պատերի բորբոքում է, որն էլ կարող է հանգեցնել մարմնի ցանկացած միջին չափի, հիմնականում կորոնար զարկերակների լայնացումների՝ անևրիզմաների առաջացմանը: Ինչևէ, երեխաների մեծամասնությունը ունենում է հիվանդության միայն սուր շրջանի նշաններ, առանց սրտային բարդությունների:

Ի՞նչ հաճախականությամբ է այն հանդիպում:

ԿՀ հազվադեպ հանդիպող հիվանդություն է, սակայն Հենոխ- Շոնլայնի պուրպուրայիհետ միասին այն մանկական տարիքում ամենահաճախ հանդիպող վասկուլիտն է: Կավասակի հիվանդությունը նկարագրվում է ամբողջ աշխարհում, բայց Ճապոնիայում առավել հաճախ: Այն գրեթե բացառապես վաղ տարիքի երեխաների հիվանդություն է: Կավասակի հիվանդությամբ երեխաների մոտավորապես 85%-ը 5 տարեկանից ցածր են, առավել հաճախ հանդիպող տարիքը 18-24 ամսականն է։ 3 ամսականից ցածր և 5 տարեկանից բարձր տարիքի երեխաները հիվանդանում են ավելի հազվադեպ, բայց այս դեպքում բարձրացնում է կորոնար զարկերակների անևրիզմայի զարգացման ռիսկը: Այն ավելի հաճախ հանդիպում է տղաների, քան աղջիկների մոտ: Չնայած ԿՀ-ի դեպքերը ախտորոշվում են ամբողջ տարվա ընթացքում, կարող է որոշակի սեզոնային տարբերություն նկատվել՝ ուշ ձմռանը և գարնանը հանդիպման հաճախականությունը ավելանում է :

Ո՞րոնք են հիվանդության պատճառները:

ԿՀ պատճառը մնում է անհայտ, չնայած կա ենթադրություն, որ ինֆեկցիան հանդիսանում է խթանիչ գործոն: Ժառանգական նախադրամադրվածություն ունեցող անձի մոտ գերզգայունությունը կամ ոչ նորմալ իմուն պատասխան ռեակցիան, հնարավոր է ՝ թողարկվելով որևէ ինֆեկցիոն ագենտի՝ վիրուսի կամ բակտերիային կողմից, առաջացնում են արյունատար անոթների պատերի բորբոքում ու վնասում:

Այս հիվանդությունը ժառանգակա՞ն է: Ի՞նչու իմ երեխան ունի այս հիվանդությունը:Հնարավո՞ր է կանխել դրա առաջացումը: Իսկ այն վարակի՞չ է:

ԿՀ ժառանգական հիվանդություն չէ, սակայն առկա է գենետիկ նախատրամադրվածությունը: Շատ հազվադեպ է այս հիվանդությունը հանդիպում ընտանիքի անդամներին մեկից ավելիի մոտ: Այն վարակիչ չէ ,և այն չի փոխանցվում մեկ երեխայից մյուսին։ Ներկայումս հիվանդության կանխարգելումը հայտնի չէ: Շատ հազվադեպ, նույն հիվանդի մոտ, հնարավոր է նաև հիվանդության երկրորդ դրվագի առաջացումը:

Ո՞րոնք են գլխավոր սիմպտոմները:

Հիվանդությունը սկսվում է անբացատրելի բարձր ջերմությամբ: Երեխաները սովորաբար շատ դյուրագրգիռ են դառնում: Տենդը կարող է ուղեկցվել կամ հաջորդող զարգացնել կոնյուկտիվաների ինֆեկցիա (երկու աչքերում կարմրություն), առանց թարախային կամ այլ արտադրության: Երեխաները կարող են ունենալ տարբեր տեսակի մաշկային ցան, ինչպես օրինակ կարմրուկի կամ քութեշի ցանի նման, ինչպես նաև եղնջացան, պապուլաներ և այլն: Մաշկային ցանը տեղակայվում է իրանին և վերջույթներին, հաճախ նաև տակդիրների տակ, արտահայտված է լինում մաշկի կարմրությունը և թեփոտումը: Բերանի ախտահարումը ներառում է ալ կարմիր, ճաքճքված շուրթեր, կարմիր լեզու (սովորաբար կոչվում է մորենման լեզու), և բկանցքի կարմրություն: Ձեռքերը և ոտքերը նույնպես ախտահարվում են՝ ափերի և ներբանների այտուցի և կարմրության տեսքով: Ձեռքերի և ոտքերի մատները նույնպես այտուցվում են: Այս նշաններն ուղեկցվում են ձեռքի և ոտքի մատների ծայրերի բնորոշ թեփոտումով (մոտավորապես հիվանդության երկրորդ և երրորդ շաբաթում): Հիվանդների կեսից ավելին ունենում են պարանոցային ավշահանգույցների մեծացում, հաճախ միայն մեկ ավշահանգույցի, և նվազագույնը 1.5սմ:
Երբեմն արտահայտվում են այլ սիմպտոմներ ևս, ինչպիսիք են հոդացավը և/կամ հոդերի այտուցը, որովայնացավը, լուծը, գրգռվածությունը և գլխացավը:Երկրներում, որտեղ կատարվում են ԲՑԺ պատվաստում, ավելի փոքր երեխաների մոտ կարող է առաջանալ ԲՑԺ-ի սպիի շրջանում կարմրություն:

Սրտի ախտահարումը հանդիսանում է ԿՀ-ի ամենալուրջ դրսևորումը, քանի որ այն կարող է մնայուն հետևանքներ թողնել: Կարող են հայտնաբերվել սրտում աղմուկ, ռիթմի խանգարումներ, ուլտրաձայնային քննությամբ՝ այլ շեղումներ: Սրտի տարբեր շերտերը կարող են որոշ չափով բորբոքված լինել, այսինքն կարող է լինել պերիկարդիտ՝ սիրտը արտաքինից պատող թաղանթի բորբոքում, միոկարդիտ՝ սրտամկանի բորբոքում, ինչպես նաև փականների ախտահարում:Սակայն այս հիվանդության գլխավոր նշանը կորոնար զարկերակների անևրիզմայի զարգացումն է :

Բոլոր երեխաների մոտ հիվանդության ընթացքը նու՞յնն է ։

Հիվանդության ծանրությունը տարբեր երեխաների մոտ տարբեր է: Ոչ բոլոր երեխաներն են ունենում բոլոր կլինիկական արտահայտությունները և հիվանդների մեծ մասի մոտ չի զարգանում սրտի ախտահարում: Անևրիզմա զարգանում է բուժում ստացած 100 երեխայից միայն 2-6 –ի մոտ: Որոշ երեխաներ (մասնավորապես 1 տարեկանից ցածր) ունենում են հիվանդության ոչ լրիվ ձևը, այսինքն նրանք չեն ունենում հիվանդության բոլոր կլինիկական արտահայտությունները, ինչը դժվարացնում է հիվանդության ախտորոշումը: Այս երեխաներից ոմանց մոտ հետագայում զարգանում են անևրիզմաներ: Նրանք ախտորոշվում են որպես ատիպիկ ԿՀ:

Այս հիվանդությունը տարբերվու՞մ է երեխաների և մեծահասակների մոտ։

Այս հիվանդությունը մանկական հասակի հիվանդություն է, չնայած նկարագրված են հազվակի դեպքեր նաև մեծահասակների մոտ:

Ախտորոշումը և բուժումը

Ինչպե՞ս է ախտորոշվում:

ԿՀ կլինիկական ախտորոշում է: Դա նշանակում է, որ ախտորոշումը դրվում է միայն բժշկի կլինիկական գնահատման հիման վրա: Հիվանդությունը վերջնական ախտորոշվում է, եթե առկա են անբացատրելի բարձր ջերմություն 5 և ավելի օր տևողությամբ և հետևյալ 5 ցուցանիշներից որևէ 4-ը կամ 5-ը. երկկողմանի կոնյուկտիվիտ (ակնագունդը շրջապատող թաղանթի բորբոքում), ավշահանգույցների մեծացում, մաշկի ցան, բերանի խոռոչի և լեզվի ախտահարում և վերջույթների փոփոխություններ:Բժիշկը պետք է համոզվի, որ բացառված է որևէ այլ հիվանդություն, որը կարող է ընթանալ նույն ախտանիշներով: Որոշ երեխաների մոտ լինում են հիվանդության ոչ լրիվ ձևերը,այսինքն, նրանք ունենում են ավելի քիչ կլինիկական չափորոշիչներ, դարձնելով ախտորոշումն ավելի բարդ: Այս դեպքեր կոչվում են ոչ լրիվ ԿՀ:

Ինչքա՞ն է տևում հիվանդությունը:

ԿՀ երեք փուլերով ընթացող հիվանդություն է. սուր, որը ներառում է հիվանդության առաջին 2 շաբաթը, երբ առկա են ջերմությունը և այլ սիմպտոմները, ենթասուր՝ երկրորդից չորրորդ շաբաթը, որի ընթացքում սկսում է բարձրանալ թրոմբոցիտների քանակը և կարող է առաջանալ անևրիզմա, վերականգնման փուլ՝ առաջինից երրորդ ամիսը, երբ բոլոր լաբորատոր փոփոխված ցուցանիշները վերադառնում են նորմայի սահմաններին, և որոշ արյունատար անոթների անոմալիաները (ինչպիսիք են կորոնար անոթները), հետ են զարգանում կամ չափերով փոքրանում են:
Եթե հիվանդությունը չբուժվի, այն կարող է ինքնուրույն անցնել մոտավորապես 2 շաբաթվա ընթացքում, բայց այս դեպքում կորոնար զարկերակները կմնան վնասված:

Ո՞րն է լաբորատոր հետազոտությունների կարևորությունը:

Ներկա պահին, չկա որևէ լաբորատոր ցուցանիշ, որը կարող է օգնել հիվանդությունը վերջնական ախտորոշելուն: Հետազոտությունների խումբը, ինչպիսիք են ԷՆԱ (էրիթրոցիտների նստեցման արագություն) մեծացումը , CRP-ի բարձր ցուցանիշը, լեյկոցիտոզը (արյան սպիտակ գնդիկների քանակի ավելացում), ցածր շիճուկային ալբումինը, լյարդային ֆերմենտների բարձրացումը, կարող են օգնել ախտորոշման հարցում: Թրոմբոցիտների քանակը (այս բջիջները մասնակցում են արյան մակարդմանը) հիմնականում նորմալ է հիվանդության առաջին շաբաթվա ընթացքում, բայց սկսում է բարձրանալ երկրորդ շաբաթից հետո՝ հասնելով շատ բարձր ցուցանիշների:
Երեխաները պետք է պարբերաբար զննվեն և կրկնվեն արյան հետազոտությունները, մինչև թրոմբոցիտների և ԷՆԱ-ի ցուցանիշների նորմալացումը:

Առաջնահերթ պետք է կատարվեն էլեկտրոկարդիոգրամա՝ ԷԿԳ,և էխոկարդիոգրաֆիա: Էխոկարդիոգրաֆիան կարող է հայտնաբերել դիլատացիան (լայնացում) կամ անևրիզման, գնահատելով կորոնար զարկերակների չափը և ձևը:Կորոնար անոթների անոմալիաներով երեխաներին կպահանջվեն էխոկարդիոգրաֆիկ դինամիկ հսկողություն և լրացուցիչ հետազոտություններ:

Հնարավո՞ր է այն բուժել/ ապաքինել:

ԿՀ երեխաների մեծամասնությունը ապաքինվում է, սակայն որոշ հիվանդներ, զարգացնում են սրտային բարդություններ, չնայած լիարժեք բուժմանը: Հիվանդությունը հնարավոր չէ կանխել, բայց կորոնար բարդությունները նվազեցնելու լավագույն միջոցը վաղ ախտորոշումն է և բուժումը հնարավորինս շուտ սկսելը:

Ո՞րն է բուժումը:

Հաստատված կամ կասկածելի ԿՀ երեխաները պետք է հոսպիտալացվեն զննման և հսկողության համար և պետք է գնահատվի սրտի հնարավոր ախտահարումը:
Որպեսզի նվազեցվի սրտային բարդության զարգացման հաճախականությունը, անհրաժեշտ է բուժումը սկսել ախտորոշելուց անմիջապես հետո :

Բուժումը բաղկացած է միանվագ, բարձր դեղաչափով ներերակային իմունոգլոբուլինից՝ ՆԵԻԳ և Ասպիրինից:Այս բուժումը կնվազեցնի բորբոքումը՝ կտրուկ պակասեցնելով հիվանդության սուր նշանները: Բարձր դեղաչափով ՆԵԻԳ-ը բուժման կարևոր բաղադրիչն է, քանի որ այն կարող է նվազեցնել կորոնար անոթների ախտահարումը հիվանդների մեծամասնության մոտ: Չնայած այն շատ թանկարժեք է,բայց ներկայումս այն համարվում է բուժման ամենաարդյունավետ տարբերակը: Հատուկ բարձր ռիսկով հիվանդներին միաժամանակ կարող է տրվել կորտիկոստերոիդներ: Հիվանդների համար, որոնք չեն պատասխանում ՆԵԻԳ-ի մեկ կամ երկու դեղաչափին, բուժման այլընտրանքային տարբերակ է բուժումը բարձր դեղաչափով ներերակային կորտիկոստերոիդներով և բիոլոգիական դեղորայքով:

Առօրյա կյանքը։

Ի՞նչպես կարող է հիվանդությունը ազդել երեխաների և ընտանիքի առօրյա կյանքի վրա:

Եթե հիվանդությունը չի զարգացնում սրտի ախտահարում, երեխաները և ընտանիքը, սովորաբար, ունենում են նորմալ կյանք: Չնայած Կավասակի հիվանդությամբ երեխաները մեծ մասամբ լրիվ ապաքինվում են, պետք է անցնի որոշ ժամանակ, որպեսզի ձեր երեխաները դադարեցնեն զգալ թուլություն և դյուրգրգռելիություն:

Տվյալները վերցված են Մանկական ռևմատոլոգների եվրոպական ասոցիացիայից: